Malformatii arteriovenoase

Malformatii arteriovenoase

Adevaratele MAV contin una sau mai multe artere largi de aport si vene de drenaj precoce largite. Sunt considerate anomalii congenitale care apar in viata fetala, dar devin simptomatice in decadele 3-4 de viata. Tendinta spre hemoragie este estimata la o rata de 4% pe an, cu o rata a mortalitatii de 1% si un interval mediu intre evenimentele hemoragice de 7.7 ani. O complicatie recunoscuta a MAV este fenomenul de furt ; in aceste situatii alimentarea cu sange arterial este indreptata preferential spre MAV, tesutul cerebral normal avand de suferit : posibila simptomatologie neurologica focala, cr 353f54d ize epileptice si in final pierdere de parenchim cerebral. Uneori se detecteaza anevrisme ale vaselor alimentand MAV, iar in cazul unei hemoragii recente sunt de obicei sursa sangerarii. Interesant este ca o data cu tratarea MAV anevrismul va regresa, sugerand ca fluxul crescut a fost responsabil de formarea si cresterea sa.

MAV este constituita dintr-una sau mai multe artere de alimentare si un ciorchine de bucle vasculare intretaiate (core sau nidus) conectat la numeroase canale vasculare unde sangele arterial este suntat, ajungand in final in una sau mai multe vene de drenaj largite.

MAV au fost clasificate in raport cu dimensiunile, localizarea si drenajul venos. Cu cat scorul este mai mare cu atat prognosticul este mai prost.

Diagnosticul de MAV este pus in CT sau RM. In CT nativ vasele intretaiate din parenchimul cerebral au o densitate crescuta si au o conuratie serpentiforma sau neregulata. Calcificari curbilineare sau punctate pot fi prezente. Aceste leziuni fixeaza contrastul. Secventele pulse RM pot pune de asemenea diagnosticul de MAV, iar in angio-RM se poate face maparea MAV. Priza de contrast evidentiaza si mai bine MAV, in special in portiunea venoasa.

Examenul definitoriu este angiografia cerebrala. Se demonstreaza existenta arterei largite de alimentare, a nidusului si venelor de drenaj largite. Umplere venoasa precoce trebuie cautata in cazul micilor MAV. Se poate incepe cu analiza secventelor venoase si apoi se cerceteaza in faza arteriala daca una din vene este deja prezenta. MAV se pot asocia cu dilatarea venelor medulare. Exista insa si MAV criptice in angiografie, desi demonstrate chirurgical ; aceasta situatie se poate datora : (1) efectului de masa dat de hemoragie (in special in situatia rara a sangerarii unui angiom venos) ; (2) trombozei leziunii vasculare dupa hemoragie ; (3) MAV foarte mica. Daca angiograma initiala este negativa repetarea acesteea dupa scaderea efectului de masa poate evidentia leziunea, de ex prin evidentierea unui drenaj venos precoce.

MAV pot determina largirea marcata a venelor de drenaj, un exemplu extrem fiind dilatatia venei lui Galen. De fapt malformatia venei lui Galen poate avea cauze multiple : poate rezulta dintr-o MAV piala cu drenaj venos profund, dintr-o fistula arterio-venoasa directa sau dintr-o combinare a celor 2. In aceste cazuri obstructia poate fi prezenta la nivelul venei distale a lui Galen sau la nivelul sinusurilor venoase. Alimentarea arteriala este variabila, dar de obicei din arterele talamoperforante dilatate, ramurile cerebralei anterioare si ramuri din cerebrala posterioara, incluzand si artera coroidala posterioara. Prezentarea clinica a anevrismelor venei lui Galen la varsta pediatrica, la adolescenti si adulti include : cefalee, crize epileptice si alte simptome neurologice focale. Cu avansarea in varsta predomina malformatiile si mai putin fistulele. La nounascuti insuficienta cardiaca congestiva si crize epilepticele sunt asociate cu fistule arterio-venoase largi. Fenomenul de furt si pierdere parenchimatoasa au fost demonstrate la copin cu malformatii ale venei lui Galen netratate. Hidrocefalia este o problema comuna, de cele mai multe ori cauzata de hipertensiunea venoasa si probabil productiei crescute de LCR. Efectul de masa pe care il exercita vena lui Galen largita la nivelul V3 posterior si apeductului a fost de asemenea propus drept cauza a hidrocefaliei.

Tratamentul oricarei MAV depinde de dimensiunea, localizarea si angioarhitectura sa. Consista in tratament endovascular, chirurgical, prin iradiere, sau o combinatie a acestora. In cazul MAV < 3 cm radioterapia stereotaxica este tratamentul preferential cu rate de vindecare de 80% - 90% in decurs de 2 3 ani. O complicatie imediata asociata cu tratamentul, fie chirurgical, fie embolic, este edemul cerebral si/sau hemoragia, secundar normalizarii brutale a presiunii de perfuzie. De aceea se recomanda embolizarea pe etape. Rata de vindecare asociata cu obliterarea endovasculara este de 10% - 20%. Alte complicatii asociate cu tratamentul MAV includ tromboza retrograda a vaselor de alimentare si hemoragia dintr-un nidus rezidual.