Definitie
Encefalitele sunt un grup de boli extrem de heterogene etiologic, avand comuna afectarea creierului - partiala sau in totalitate, carac-terizate prin manifestari initiale de tip inflamator peste care se instaleaza, dominand loul clinic, semnele proprii suferintei cerebrale. Pot fi letale sau pot elua autolimitant, de cele mai multe ori vindecarea lasand sechele psihomotorii invalidante, deosebit de severe.

Clasificari

Rareori se intalnesc forme pure. De cele mai multe ori sunt prezente semne de afectare mai difuza si din partea altor structuri invecinate:

- leptomeningele - meningoencefalite;

- maduva spinarii - encefalomielite, meningoencefalomielite;
- structuri uerase periferice - encefalo-mielo-pioliradiculo-nevrita.
Cand afectarea encefalului este inegala, afectand preponderent doar o parte dintre etajele encefalului, se poate rbi de encefalita de trunchi, cerebelita etc, iar daca manifestarile corespund afectarii dispro-portionate a substantei albe - se cheama leucoencefalita, a substantei cenusii - polioencefalita. iar cand leziunile sunt mixte, se rbeste despre o panencefalita.

O prima clasificare a encefalitelor le imparte in:

- encefalite primare (de sine statatoare, agentul etiologic dovedind un neurotropism manifest primar si patogenitatc mare):
- encefalite secundare, agentul patogen determinand initial o alta forma a infectiei: afectarea encefalului poate surveni fie prin neurotropism secundar, fie in urma unor alterari produse in organism sub actiunea agentului patogen.

Etiologie

Lista agentilor etiologici izolati in cazuri de encefalite este foarte mare (elul nr. 45), cel mai frecvent fiind rba de virusuri, desi sindromul encefalitic poate aparea in multe alte infectii bacteriene, cu agenti infrabacterieni. fungi. protozoare etc.

Epidemiologie
Majoritatea encefalitelor virale primare sunt raspandite pe o arie restransa, arealul geografic fiind determinat de aria de raspandire a vectorului transmitator (de obicei insecte hematofage - tantari, capuse adulte sau larve), dar si a sectorului animal ce constituie rezerr de virus (uneori pasari, alteori mamifere mari sau mici), iar incidenta este de obicei sezoniera - dictata de asemenea de ciclul biologic al vectorilor.
De retinut este ca vechea denumire a lor era de ARBO-viroze (de la athropode-borne).
La noi in tara se intalnesc destul de frecvent: encefalita rusa de primavara-vara sau Ade taiga" (in partea de nord-est a tarii), encefalita West-Nile (in Sud) si encefalita Europei Centrale, transmisa prin capuse.

Patogenie si anatomie patologica

Infectia nu este urmata intotdeauna de encefalita si nici macar de stare de infectie aparenta, numarul infectiilor inaparente urmate de anticorpi specifici fiind cu mult mai mare. Dupa unii epidemiologi. proportia cazurilor inaparente poate ajunge la 1150 fata de un caz clinic manifest (la adulti), dar numai de circa 50/1 la copii.
Cazurile de encefalite primare recunosc un mecanism de invazie primara a encefalului. indiferent de poarta de intrare a agentului patogen, gratie unui newotropism manifest.
Pe durata incubatiei se accepta o statie intermediara de multiplicare a virusului, cel mai des la nivelul unor structuri endotelialc (sistemul reticulo-endotelial), urmata de viremie. etapa indispensabila invaziei SNC. Aici sunt afectate in principal celulele neuronale ducand la neuronofagie. dar si o suma de alterari de tip inflamator (edem. microhemoragii, infiltrate de celule rotunde, dcmielinizarc etc).
Rareori, in encefalitele primare ocazionale apar anumite modificari definitorii unei anumite eliologii (cazul corpilor Babes-Ncgri din encefalita rabica. a unor incluzii cu celule gigantice in rujeola. sau celule muUinucieate - in encefalita HIV).

Tabloul clinic

De cele mai multe ori. encefalitele primare elueaza acut, dupa modelul cunoscut al infectiilor cu elutie autolimitanta.
Incubatia este in general scurta, in jurul a 1-2 saptamani, cu limite de la 2 la 21 de zile.
Viremia este de obicei momentul primei exprimari clinice, debutul fiind febril, instalat brusc, cu afectare rapida a starii generale, prin asocierea unei stari de curbatura, cefalee, neliniste pana la agitatie psihomotoric, ameteli. Tabloul se completeaza rapid cu aparitia varsaturilor si - in multe cazuri, a unui sindrom meningean frust sau moderat.
Perioada de stare incepe odata cu primele manifestari ale afectarii cerebrale. Sindromul encefalitic se instaleaza rapid (frecvent in 12 ore) si progresiv prin stare confuzionala, obnubilare pana la prostratie, delir, apatie sau agitatie psihomotorie. deseori convulsii, intrarea in coma fiind remarcata cam in 48 de ore de la debut. Desi loul clinic este dominat de afectarea senzoriului. se pot asocia si mani-festari neurologice de tip paretic. de tip extrapiramidal (cu rigiditate, tremuraturi). de tip cerebelos sau de trunchi (aspect clasic de "dece-rebrare") si nu rareori de tip piramidal, pretand la confuzii cu alte cauze localizate de coma (encefalitele pseudotumorale).
Aceasta este perioada cea mai critica a elutiei, cand se produc peste 90% dintre decese. Cei ce supravietuiesc timp de 7-l0 zile de coma au toate sansele sa recupereze la circa 2 saptamani de la debut, deseori mai devreme; concomitent cu scaderea febrei inregistreaza si remisiunea spectaculoasa a sindromului encefalitic, cu recapatarea starii de constienta si intrarea rapida in convalescenta, cu recuperarea tuturor functiilor neuropsihice.

Elutie si prognostic
Encefalitele primare au o letalitate mare ce poate depasi 20-25% dintre cazuri, in functie de varsta (mai mare la batrani), de starea biologica anterioara, de asocierea altor boli etc.
Supravietuitorii pot ramane, cam in 30% dintre cazuri, cu sechele importante neuropsihice. de la simplele tulburari de comportament, scaderea capacitatii profesionale (la scolari scade dramatic capacitatea de concentrare, de memorizare, de judecata, cu deteriorarea performantei scolare), insilitate emotionala etc, pana la retard psihointelectual invalidant, tulburari neurologice, reziduale (pareze, incoordonare. tremuraturi, leziuni de tip extrapiramidal cu rigiditate etc. sau epilepsie secundara).

Diagnosticul pozitivIn afara unor elemente orientative de sezon si istoric al bolii (contact cu animale, campare in mediu natural - mai ales in paduri), diagnosticul este suspectat pe datele clinice. in special pe existenta comei febrile survenite in stare de sanatate aparenta si cu progresie rapida.
Examenul clinic poale intari suspiciunea prin absenta sindromului meningean sau a altor cauze aparente de coma exo- sau endogena.
Trebuie precizat ca nu exista elemente clinice care sa sugereze interventia unui anume agent patogen in nici una dintre encefalitele primare virale.

Laboratorul contribuie prin:

- hematologic, prin absenta unui sindrom inflamator biologic (VSH. fibrinemie, proteina C normale, leucograma nemodificata);
- LCR este clar, poate fi normo- sau usor hipertensiv, cu constantele nemodificate (uneori cateva zeci de elemente celulare, sugerand o reactie meningeana de vecinatate), alteori cu o reactie moderata de tip inflamator, ca in meningitele virale (albuminorahie discret crescuta, intre 50-70 mg% cu o reactie Pandy slab pozitiva, celularitate la nivelul zecilor sau sutelor (200-500/mmc) de tip mononucleare polimorfe tinere, uneori alaturi de polinucleare. Glico-rahia poate fi normala, dar de cele mai multe ori este crescuta peste valoarea de jumatate din glicemie (uneori depasind chiar valoarea glicemiei), fapt explicat prin iritarea directa a centrului glicoreglarii (?):
-se poate incerca izolarea virusului prin cultivarea din LCR. uneori si din sange, pe linii de culturi celulare, cu identificarea sa ulterioara serologica. in cazurile letale se va cultiva din probele de creier recoltate din mai multe segmente cu semne de afectare macro-si microscopica;
- biopsia cerebrala este extrem de utila in cazurile cu aparenta de localizare clinica sau imagistica (ex. encefalita herpetica), posibila doar in centre specializate de neurochirurgie; din fragmentele recoltate se r face culturi, teste rapide de identificare prin imunofluo-rescenta sau alte teste de tip antigen-anticorp sau de identificare ADN prin PCR;
- in epidemii, cand se cunoaste deja agentul patogen, serodiag-nosticul este deosebit de util prin aceea ca permite identificarea tuturor persoanelor infectate, indiferent deforma clinica a infectiei (inaparenta - cu viraj semnificativ de anticorpi in stare de sanatate deplina sau forme nonencefalitogene de boala). Cazul recent al meningoencefalitei cu virusul West-Nile din partea de sud a tarii noastre este un astfel de exemplu de diagnostic serologic;
- explorarea imagistica - prin tomografie computerizata sau rezonanta magnetica nucleara, la internare si chiar repetata pe parcursul elutiei - are o deosebita valoare de diferentiere, de infirmare a altor cauze de coma febrila.

Diagnosticul diferential

Trebuie sa elimine. inca din primele momente: -starile frecvente de afectare nespeefica a functiilor cerebrale secundar unor alterari meolice de alte cauze in organism:

- convulsiile febrile frecvente la copii;

-starea stuporoasa a batranilor prin arleroscleroza cerebrala avansata:
-encefaloze in cursul unor boli febrile acute la orice varsta, inclusiv in boli virale (gripa, rujeola, varicela. oreion) sau bacteriene (pneumonii, septicemii etc), prin insumarea unor alterari (vasodilatatie si hiperpermeabilizare ce pot duce la edem cerebral, hipoxie, actiunea toxica directa a agentilor patogeni);
- come endogene in cursul unor boli cronice (insuficienta renala, hepatica, diabet zaharat), decompensate in cursul unor infectii febrile intercurente sau chiar endocrine;
- meningite virale, bacteriene cu LCR clar si chiar tuberculoase (prin datele de laborator);
- procese "inlocuitoare de spatiu" de diverse cauze (tumorale, vasculare sau chiar infectioase de tipul abceselor cerebrale sau tuber-culoamelor, sifiloamelor, chisturilor etc);
- stari toxice exogene (de la betia acuta luntara sau iatrogena la alte stari toxice, cel mai frecvent medicamentoase).

Tratament

Pana in prezent nu se cunoaste vreun tratament etiologic eficient.
Singura encefalita primara ce rasptinde partial la tratament intensiv cu Acyclovir i.v. este encefalita herpetica (tratata mai departe).
Se va incerca in orice situatie un tratament intensiv antiinjlamator si depletiv, cu steroizi de buna penetrare cerebrala (Dexamethason, Betamethason, in lipsa chiar si hemisuccinat de hidrocortison) sub protectie de antibiotice - ca profilaxie a complicatiilor de suprainfectie bacteriana (cefalosporine de generatia a IlI-a. Tienamicina. Cloram-fenicol). Dozele se r situa la nivelul maxim recomandat /kg corp si pe o durata variabila dictata de elutie - uneori saptamani si luni pentru recuperarea cat mai completa neuropsihica a pacientilor supravietuitori.
Alpha-interferonul a fost incercat in unele cazuri de encefalita japoneza - dar rezultatele nu au confirmat sperantele.In toate cazurile de coma se va recurge la monitorizarea ventilatorie si circulatorie, intretinerea echilibrelor acidobazic, hidroelectrolitic, azotat, al glicemiei etc, posibile doar in sectii specializate de terapie intensiva.
Se va acorda o atentie maxima prevenirii infectiilor intercurente nosocomiale (izolare riguroasa de alti pacienti), cutanate (igiena si protectia tegumentelor mai ales in zonele de presiune hipostatica) si mucoasa (mai ales genitourinara). Se va avea grija sa nu se produca pneumonii de aspiratie a lichidului de ma sau in cursul incercarilor de alimentare.In cazul sechelelor, tratamentul recuperator este relativ putin eficient. Se va recurge la vitamino-terapie B. la lecitina. encefabol sau alte neurostimulente in cazurile de deficit intelectual mare si -in special - la tehnici de reeducare psihomotorie a rbirii si chiar a handicapului motor ce se poate instala in timp.