Definitie
Boala infectocontagioasa specific umana, autolimitanta, caracterizata prin febra, angina, enantem si exantem caracteristice, complicatii posibile si imunitate specifica pe viata.

Etiologie

Streptococul beta-hemolitic de grup A.

Patogenie
Toxina eritrogena eliberata de streptococul cantonat la poarta de intrare. Aceasta difuzeaza cu usurinta in organism si determina alterarile specifice cutanate si mucoase {atat prin afectarea nervoasa getativa cat si prin sensibilizare); antigenica, duce la aparitia de anticorpi specifici ce induc imunitate antitoxica durabila (nu si antibacteriana).

Epidemiologie

Sursa de infectie este omul (exclusiv), fie bolnav (avand orice forma transmisibila de boala streptococica - angine, scarlatina, impetigo etc), fie purtator sanatos de streptococi la nil faringian. Calea de transmitere este aerogena (prin picaturi de secretie nasofaringiana), prin contact direct si mai rar indirect (prin obiecte, jucarii, contaminate recent).
Poarta de intrare este faringiana (rar, dar posibil si la alte nile - scarlatina extrafaringiana). Receptivitatea incepe dupa primele 6-l2 luni de la nastere (o data cu epuizarea rezistentei conferite de anticorpii materni mosteniti), cu un maxim in prima copilarie. Contagiozitatea pacientului se intinde intre o zi inaintea debutului si 1-2 zile dupa inceperea tratamentului antibiotic. Pacientii netratati pot raspandi germeni pe toata durata bolii si in convalescenta pe o perioada indefinita (stare de portaj de convalescenta sau persistent).
loul clinic

Scarlatina parcurge fazele clasic descrise:

- incubatie - 3-5 zile;
- invazie - 1-2 zile. Debuteaza brusc cu febra semnificativa (38-40A). frisoane, odinofagie. curbatura moderata si cefalee, afectare digestiva (greata, vome. inapetenta) si stare de rau general. La examenul obiectiv se depisteaza angina (rosie sau cu exsudat purulent, mai mult sau mai putin organizat la suprafata tonsilelor). adenopatii submandibulare si uneori hepatosplenomegalie sensibila;
- faza de stare - incepe odata cu aparitia exantemului si completarea enantemului (prin ciclul lingual).
Exantemul apare intr-un puseu si este caracteristic, micropapulos (dimensiuni cat un varf sau gamalie de ac), aspru la atingere, nepruriginos, pe un pal eritemalos deseori confluent in plaje intinse (dand aspectul clasic descris de "piele de rac fiert", culoare care a sugerat si denumirea bolii). Rareori generalizata, se exprima de obicei in anumite zone preferentiale (niciodata pe fata, afecteaza pielea gatului, regiunile laterale ale toracelui, axilele si fetele interne ale bratelor, fetele anterioare ale antebratelor si pumnilor, dosul mainii si degetelor). Sub nilul centurii cuprinde in intregime si fetele anterioarte si posterioare ale trunchiului si, mai jos, fetele anterointeme ale coapselor si anterioare ale gambelor. in absenta unui tratament precoce cu antibiotice, dupa o persistenta de aproape 7 zile, exantemul paleste si lasa loc unei descuamari (in perioada de convalescenta). Descuuinarea este in solzi fini pe trunchi si fata dar poate forma lombouri compacte pe palme si te, unde epidermul este mult mai coraos. Deseori descuamarea debuteaza ia degete, si dureaza 7-l0 zile, tegumentul reparandu-se apoi fara urme. Cu o valoare diagnostica definitorie, se descriu in completare:
a "masca' descrisa deFilatov, ura bolnavului fiind asemuita cu un facies palmuit: hiperemie intensa a obrajilor. in contrast evident cu paloarea circumorala si buzele carminate (i se mai spune si "masca de clown");
a semnul Grozovici-Pastia- consiad din dungi hemoragice orizontale la nilul pielii pe plicile de flexiune (la incheieturile cotului, pumnului, genunchilor; rar, si trasrsale pe abdomen). Acestea sunt considerate patognomonice, dureaza si dupa retragerea exantemului (permit astfel un diagnostic retroactiv chiar si in convalescenta imediata).

Enantemul este prezent chiar de la debut (prin andina), dar se completeaza in faza de stare prin modificarile de la nilul limbii, descrise ca ciclul lingual. in prima zi a fazei de stare limba este acoperita integral de un depozit sabural alb slaninos, aderent (limba "de portelan"); dupa 12-24 de ore incepe un proces lent de descuamare, initial pe margini si varf (faza de "V" lingual). de unde progreseaza catre baza limbii; in jurul zilei a 5-a intreaga suprafata apare denudata, intens rosie (dupa eliminarea epileliului pluri-stratificat ramane pe loc doar membrana bazala si stratul germinativ, transparente), cu papilele gustati proeminand vizibil pe suprafata, aspect ce a sugerat denumirea de "limba zmeurie" (sau "fraga"). Dupa aceea. in convalescenta, reepitelizarea progresiva da limbii un aspect lucios ("limba lacuita"). Dupa experienta noastra, cea mai mare valoare diagnostica o are enantemui, totdeauna prezent. In timp ce exantemul este variabil sau incomplet exprimat in cele mai multe cazuri. in faza de stare persista febra. in platou sau cu mici oscilatii, starea generala proasta se remite treptat, varsaturile se opresc, in 5-7 zile pacientul intrand in faza de convalescenta. Acum pacientul poate sa prezinte astenie, fa tigabilitate, stare subfebrila trecatoare, dar apetitul este in renire si starea generala se recupereaza integral in circa 5-7 zile (in absenta vreunei complicatii). Avand o valoare diagnostica retroactiva, in aceasta faza se pot gasi: descuamare, furfuracee pe trunchi sau in lombouri la nilul palelor si telor, limba lacuita si un rest de semn Pastia-Grozovici. Convalescenta determina o scadere a capacitatii de aparare la infectii in general pentru 7-l4 zile.

Forme clinice particulare scarlatina

Forma clasica, exprimata plenar, este rara in zilele noastre. Predomina formele atenuate (fruste si aborti) si usoare, uneori nesesizate de parintii copilului (fapt de mare gravitate, prin expunerea la complicatii ulterioare in absenta tratamentului). Adultii fac mai frecnt forme clinice medii, bine exprimate.

Alte forme, mai rare, sunt:

- scarlatina extrafaringiana (cu poarta de intrare la nilul altor mucoase sau al unor plagi cutanate infectate);
- scarlatina sera, maligna. in cursul careia se dezvolta o stare toxemica intensa, cu complicatii cardiocirculatorii, renale, encefalozice. chiar cu soc septic. Necesita tratamente intensi cu corticoterapie, sustinere cardiaca, reechilibrare hidroelectrolitica si acidobazica etc.

Diagnosticul

Se sprijina pe date epidemiologice, clinice si de laborator.
Epidemiologie, este sugestiv contactul cu orice forma de boala streptococica; din cauza ponderii mari a purtatorilor sanatosi de germeni, la fel de sugestiv este faptul frecntarii de catre copil a unei colectivitati de copii.
Anamnestic, este important daca exista aceasta boala in antecedentele personale patologice (a doua scarlatina fiind exceptionala).

Clinic, au semnificatie urmatoarele aspecte:

- evolutia ciclica;

- in invazie, triada: febra, angina si varsaturi:

- in faza de stare: febra, exantemul si enantemul caracteristice:
- in convalescenta: limba lacuita, descumarea si restul de semn Pastia. Laboratorul poate contribui la completarea diagnosticului prin:
- evidentierea - prin culturi de la poarta de intrare - a streptococului (5-hemolitic (neobligatorie pentru acceptarea diagnosticului);
- evidentierea sindromului biologic inflamator (leucocitoza cu neutrofilie si eozinofilie, VSH accelerat, fibrinemie crescuta) si interesarea altor sisteme si organe (sindrom urinar patologic).
Titrul ASLO nu este modificat in boala acuta, dar cresterea dupa boala exprima evolutia catre sindrom poststreptococic sau catre complicatii
tardi.In cazuri particulare mai pot fi folosite in scop diagnostic:
- in faza de stare, semnul de stingere (Shultz-Charlton): injectarea a 0.2 ml de ser de convalescent (inlocuit astazi cu gamaglobulina standard) i.d., intr-o regiune de exantem bine exprimat, va fi urmata in 24 de ore de o palidizare circulara bine circumscrisa locului de injectie, datorata anularii locale a toxinei eritrogene prin anticorpii specifici antitoxici administrati;
- in convalescenta, semnul Dick: injectarea intr-o zona de piele sanatoasa a 0,2 ml de toxina Dick (toxina eritrogena purificata). in absenta imunitatii specifice, in 24-48 de ore se va dezvolta in jurul locului de injectie o zona de exantem scarlatiniform. Exprima deci o stare de receptivitate, semn ca pacientul nu a facut scarlatina. nici acum si nici altadata. Lipsa reactiei arata prezenta anticorpilor, fara a putea indica momentul bolii, cand pacientul s-a imunizat.

Diagnosticul diferential

Se impune mai ales in cazurile neconvingatoare. Intra frecnt in

discutie:

- exantemele alergice (de obicei pruringinoase, corelate aparent cu administrarea unui medicament; lipseste enantemul);
- dermitele de contact - dupa aplicarea locala a unor caustice sau pomezi cu sensibilizare locala;
- arsurile actinice - atat in faza de eritem acut post expunere, cat si in faza de descuamare: usor de recunoscut prin anamneza si prin absenta altor semne de boala;
- alte boli erupti - in special rubeola (exantemul cuprinde si fata, lipsesc ciclul lingual si semnul Pastia-Grozovici). Alte exanteme virale (entero, parvovirusuri etc.) sunt lipsite de aceleasi semne caracteristice:

- dermita exfoliativa stafilococica, descrisa clasic ca "scarlatina stafilococica" - in cadrul unor infectii cutanate sau altor focare stafilococice care orienteaza diagnosticul;
- Boala Kawasaki - in care, alaturi de exantem eritematos intens, apar si febra, adenopatii, conjuctivita, nefrita, afectare cardiaca cu edeme difuze etc.
- sindromul socului toxic stafilococic - cu evolutie extrem de grava, chiar letala, pe langa eritemul difuz se dezvolta rapid soc, sindrom de coagulare diseminata intravasculara, febra, detresa respiratorie, insuficienta renala acuta, insuficienta hepatica acuta, coma.

Complicatiile posibile se grupeaza, dupa momentul aparitiei si mecanismul patogenic, in:
Toxice (sub actiunea imediata a unor toxine streptococic) care apar in plina faza de stare: nefrita "in focare", miocardita si afectare vasculara cu colaps si microhemoragii, rar hepatita sau encefalita:
Septice: prin depasirea portii de intrare, streptococul afecteaza tesuturile incinate (flegmon paramigdalian, al seului bucal, sinuzite si otite acute) migreaza la distanta limfatic (adenoflegmoane submandibulare) si chiar hematogen (meningite, septicemii, endocardite, abcese metastatice etc). Caracteristic, se exprima in perioada de convalescenta;
Alergice, la mult timp dupa boala (1-2 luni), prin dirse mecanisme imunologice:
- cardita reumatismala (prin falsi auto-anticorpi, dat fiind ca proteina M a streptococului prezinta mari asemanari antigenice cu proteine din membrana celulei miocardice, dezvoltand anticorpi cross-reactanti);
- reumatismul articular (prin depuneri de complexe imune la nilul sinovialelor articulatiilor mari cu fenomene inflamatorii secundare);
- glomerulo-nefrita acuta difuza poststreptococica - prin aceleasi depozite de complexe imune la nilul glomerulului, cu leziuni initial pasi, apoi intretinute imunogic local;
- vasculite - descrise ca "purpura Henoch-Shonlein" (prin acelasi mecanism de depuneri de complexe imune sub intima arteriolelor) sau ca eritem nodos poststreptococic (cu manifestari inflamatorii mult. mai intense, locale - hipodermice - si generale;
- coreea acuta Sydenham - mecanism similar interesand vasele corticale cu edem si infiltrate inflamatorii locale.In acest context se impune precizarea termenului "sindrom poststreptococic". Acesta nu se refera la nici una dintre complicatiile imune citate, ci exprima o stare clinica in imediata continuare a convalescentei, caracterizata prin subfebrilitate sperala, un anumit grad de fatigabilitate, inapetenta, sudoratii facile la eforturi minime, paloare si tahicardie, examenele de laborator demonstrand o persistenta a sindromului inflamator biologic, cresterea titrului ASLO si, uneori, sindrom urinar patologic persistent. Acest sindrom este determinat de persistenta focarului infectios, nesterilizat prin tratament antibiotic.