Plasmocitomul solitar reprezinta sub 5% din totalul proliferarilor plasmocitare si se caracterizeaza prin aparitia unei leziuni unice osoase sau extramedulare determinata de proliferarea plasmocitelor maligne, fara semne de afectare sistemica.

Plasmocitomul solitar poate fi:

a) osos (intramedular)

b) extramedular

Plasmocitomul solitar osos

Incidenta, epidemiologieIncidenta medie este 2-5% din totalul proliferarilor

plasmocitare

varsta medie la diagnostic este de 55 ani

exista o edenta prevalenta a bolii la sexul masculin

Diagnostic

Criteriile de diagnostic sunt urmatoarele:

plasmocitom la examenul histopatologic

leziune osoasa unica, fara alte leziuni osteolitice

edentiabile imagistic

plasmocitoza medulara sub 5% (unii autori accepta sub 10%)
absenta afectarii organice (absenta anemiei, hipercalcemiei,
a afectarii renale).
Unii autori exclud pacientii care au dezvoltat mielom multiplu la sub 1 an de la diagnostic.
Cea mai obisnuita forma de manifestare e durerea.
Localizarea cea mai frecventa este la nivelul scheletului axial, in special la nivelul corpilor vertebrali. Ulterior se poate complica prin sindrom de compresiune medulara sau radiculara.

Prezenta unei neuropatii asociate si a unei leziuni osteocondensate ridica suspiciunea unui sindrom POEMS.
La un numar mic de pacienti afectiunea poate fi complet asimptomatica, diagnosticul punandu-se cu ocazia unor examinari radiologice efectuate pentru alte afectiuni.
Pentru a certifica "unicitatea" leziunii trebuie efectuat un bilant complet, pentru a exclude alte leziuni si/sau o afectare sistemica, respectiv un mielom multiplu.
Astfel bilantul cuprinde:

examinari hematologice: - hemograma pentru excluderea

unei eventuale anemii, trombopenii secundare, unui

eventual infiltrat plasmocitar;

- loul sanguin pentru excluderea unei eventuale plasmocitoze periferice
- medulograma sau biopsia osteomedulara pentru excluderea unui infiltrat plasmocitar > 5%, uneori infiltratul plasmocitar este nodular asa incat pentru siguranta se prefera si efectuarea biopsiei osteomedulare
examinari radiologice: radiografii standard, RMN (este mai sensibila pentru identificarea altor leziuni osteolitice intr-un studiu efectuat pe 23 de pacienti cu plasmocitom vertebral la MD Anderson Center 7 din 8 pacienti cu plasmocitom solitar diagnosticat pe baza radiografiei standard au dezvoltat mielom multiplu, in timp ce in cazul pacientilor la care diagnosticul de excludere s-a efectuat prin RMN, doar 1 din 7 pacienti a progresat spre mielom. Majoritatea autorilor considera ca RMN, in special la nivelul coloanei vertebrale este superior in detectarea leziunilor osoase fata de radiografia standard.
electroforeza proteinelor serice cu imunofixare examinari biochimice: calcemie, functia renala: uree, creatinina.
Prezenta proteinei monoclonale a fost semnalata la 24-72% dintre pacienti dar la valori mici, sub 1 g/dl, in rare cazuri pana la 2,2 g/dl, iar proteina Bence Jones pana la 0,7 g/24h. Utilizarea metodei de dozare a lanturilor usoare serice si/sau urinare permite urmarirea acestui parametru si cand e secretat in cantitate mai mica.

Imunoglobulinele policlonale prezinta valori normale.

Evolutie, prognostic

Evolutia plasmocitomului solitar spre mielom multiplu se face in medie in 2-3 ani iar supraetuirea medie este de 7-l2 ani, deci superioara fata de mielomul multiplu.
Aproximativ 15-45% dintre pacienti sunt fara semne de boala la 10 ani.
In general aceasta silitate a bolii apare in cazul acelor pacienti la care proteina monoclonala a disparut complet din ser dupa radioterapie, dupa 1 an.

Dintre factorii de prognostic negati amintim:

varsta > 55 ani

forma bulky (> 5 cm diametru)

nivelul proteinei M

afectarea neurologica etc.

Tratament

Tratamentul de electie este radioterapia cu efect curativ.
Doza terapeutica uzuala este de 40 Gy in 20 fractiuni pe parcursul a 4 saptamani, unii autori pledand pentru 45 Gy in 25 fractiuni pe parcursul a 5 saptamani.In formele bulky, cu diametru > 5 cm, sunt necesare doze mai mari, de peste 5oGy.
Rezectia chirurgicala este rar necesara, dar uneori e nevoie de laminectomie decompresiva.
Rezultatele studiilor clinice efectuate pentru a edentia rolul unei chimioterapii adjuvante nu sunt inca concludente, majoritatea nedemonstrand beneficiul acestei chimioterapii, iar o chimioterapie prematura poate predispune la dezvoltarea unei clone de plasmocite chimiorezistente sau la aparitia unei leucemii acute secundare.

Plasmocitomul extramedular

Incidenta este mai mica decat in cazul plasmocitomului solitar osos.
Se caracterizeaza prin infiltrarea unor tesuturi moi cu plasmocite maligne.
La examenul histopatologic, care este esential pentru diagnostic, trebuie diferentiat de - plasmocitoza reactiva - neoplasme nediferentiate - limfom imunoblastic.
Diagnosticul diferential in aceste situatii se realizeaza prin imunofenotipare (pozititate pentru CD,38) si prin imunofluorescenta, pentru edentierea lanturilor usoare intracitoplasmatice.
Ca si in cazul plasmocitomului solitar osos trebuie excluse alte localizari si afectarea organica, deci se realizeaza acelasi bilant.
Sub 25% dintre pacienti prezinta nivele scazute ale imunoglobulinelor monoclonale in ser si/sau urina prin electroforeza si/sau imunofixare.
Cele mai frecvente localizari ale acestor plasmocitoame sunt:
sfera ORL - in special la nivelul mucoasei sinusurilor (85%
din cazuri)

tractul gastrointestinal, mult mai rar interesat

alte localizari rare: plaman, tiroida, ca, ovar, testicol.

Tratament

Ca si in cazul plasmocitomului solitar osos radioterapia este tratamentul de electie, doza mediana fiind de 35-45 Gy.
Tumora este foarte radiosensibila, asa incat indepartarea chirurgicala nu se recomanda in cazul interesarii ORL, doar in alte localizari (de exemplu tractul gastrointestinal).
Chimioterapia adjuvanta este discuila si in acest caz, ca si in cazul plasmocitomului solitar osos, si in general nu este indicata inafara trialurilor clinice.
Plasmocitomul solitar, atat cel osos cat si cel extramedular sunt foarte radiosensibile, totusi in prezent sunt in curs studii clinice care sa identifice pacienti care ar beneficia de noi mijloace de tratament si tratamentele adjuvante ar putea prelungi supraetuirea pentru pacientii cu risc crescut.