Compresiunile medulare tumorale

COMPRESIUNILE MEDULARE TUMORALE

Definitie

Compresiunile medulare tumorale, problema frecvent intalnita in neurochirurgie (15% din tumorile SNC), reprezinta o urgenta, intru-cat fara un diagnostic precoce si un tratament urgent consecintele evolutiei acestei patologii sunt dezastruaoase.

Compresiunile medulare de natura tumorala pot fi situate oriunde, de la jonctiunea cranio-spinala la conul medular. Desi, compresiunile cozii de cal nu reprezinta in mod strict compresiuni ale maduvei, prin similitudini patogenice si terapeutice pot fi incluse in cadrul compresiunilor medulare propriu-zise.

Etiopatogeine si clasificare

Cele mai multe dintre tumorile medulare sunt benigne (spre deosebire de tumorile cerebrale) si evolueaza mai degraba prin compresiune decat prin invazia structurilor nervoase.

Tumorile medulare sunt clasificate in trei mari grupe:

• Extradurale (55%): se dezvolta in afara sistemului nervos, la nivelul corpilor vertebrali sau a tesuturilor epidurale.
• Intradurale extramendulare (40%): se dezvolta din leptomeninge sau radacinile nervilor spinali.
• Intramedulare (5%): se dezvoolta in tesutul nervos al maduvei spinarii, cu invazia si distructia tracturilor si substantei cenusii medulare

O clasificare mai detaliata a tumorilor medulare es 222g64c te prezentata in tabelul urmator.

Cele mai frecvente tumori intlnite in practica neurochirurgicala sunt:

Extradurale: metastazele

Intradurale si extramendulare: meningioamele si schwanoamele

Intramedulare: glioamele (ependimoame si astrocitoame)

Importanta medico sociala

Tumorile spinale reprezinta 15% din tumorile sinstemului nervos central.

Diagnostic clinic

Exista doua manifestari clinice majore caracteristice compresiunilor medulare: deficitul neurologic si durerea. Alaturi de acestea pot apare tulburari sentoriale si sfincteriene.

Durerea

Este un semn precoce si deseori precede deficitul neurologic, uneori cu mai multe luni de zile. Poate fi o durere de tip central, difuza, cu caracter de arsura, determinata de prezenta procesului compresiv, sau o durere de tip radicular in functie de radacina nervoasa comprimata de procesul tumoral. Semnul Lhermitte, apare la interesarea maduvei cervicale si consta in aparitia fulgurante, senzatii descrise ca si socuri electrice iradiante uneori tetramelic pana la extremitatile membrleor la flexia sau extensia capului.

Deficitul neurologic este in functie de nivelul localizarii leziunii. Prin compresiunea pe caile cortico-spinale se va instala un sindrom de neuron motor central. Daca masa tumorala exercita compresiune pe radacinile nervoase, va determina aparitia unui sindrom de neuron motor periferic. Interesarea conului medular poate produce o intricare a simptomelor apartinand celor doua sindroame, la nivelul membrelor inferioare. Leziunile cozii de cal se vor manifesta clinic prin semne specifice sufeintei neuronului motor periferic.

Sindromul de neuron motor periferic se caracterizeaza prin urmatoarele simptome: tulburari de motilitate, modificari de reflexe, atrofie musculara, modificari de excitabilitate elctrica. Tulburarile de motilitate sunt reprezentate de tulburarile de motilitate activa, motilitate pasiva, motilitate automata si motilitate involuntara.

Sindromul piramidal se traduce clinic prin paralizii sau pareze, modificari ale tonusului muscular si reflexelor.

Paraliziile si parezele constate la examenul motilitatii sunt de tip piramidal, interesand segmentele mari ale membrelor.

Compresiunile medulare produc mai frecvent paraplegie sau parapareza. Caracteristic este faptul ca acestea sunt mai exprimate ectromelic, interesand mai ales muschii extensori ai membrelor superioare si muschii flexori ai membrelor inferioare.

Tonusul muscular este modificat in compresiunile medulare in sensul cresterii lui (hipertonie musculara), datorita faptului ca procesul tumoral se dezvolta lent, progresiv, lipsind faza flasca. Astfel, paralel cu instalarea parezei sau plegiei se constata si o crestere a tonusului muscular, care va ajunge la contractura musculara de piramidal, elastica ectromelica si electiva, interesand mai ales muschii flexori ai membrelor superioare si muschii extensori ai membrelor inferioare.

Reflexele osteotendinoase sunt exagerate in prezenta hipertoniei musculare. Reflexele cutanate abdominale si cremasteriene sunt abolite in leziunile cailor piramidale. Reflexele piramidale patologice constatate in cadrul acestui sindrom sunt de o mare importanta (semnul Babinski).

Tulburarile senzoriale

Sunt caracteristice pentru compresiunile medulare, insotind de obicei o paraplegie sau o tetrapelgie (daca leziunea este supeior de T₂). Limita superioara a tulburarilor de sensibilitate corespunde in linii mari limitei superioare a leziunii. Tulburarile intereseaza toate modurile de sensibilitate, dar anestezia poate fi incompleta sau disociata in diverse moduri. Examinarea atenta a bolnavului va releva adesea o banda de hiperestezie usoara la nivelul compresiunii. Analgezia afectand primar zona dorsala inferioara (fese si partea superioara a coapselor) apare in mod particular in leziunile de con medular si coada de cal.

O masa compresiva tumorala laterala va determina initial un sindrom de hemisectiune a maduvei(sindrom Brown-Seqard) .

Tulburarile sfincteriene

Primul simptom care apare este dificultatea in initierea mictiunii si este apoi urmat de aparitia retentei urinare, care poate fi deseori dureroasa. Ulterior se pot instala constipatia si incontinenta de materii fecale. In acest stadiu, al tulburarilor sfincteriene, examenul clinic evidentiaza o ca urinara dilatata si diminuarea sensibilitatii perineale insotita de scaderea tonusului muscular al sfincterului anal.

Diagnostic imagistic

Radigrafia simpla Este o investigatie de prima intentie dupa examenul clinic al pacientului, tinandu-se cont de acuzele prezentate de acesta. Tasarea, eroziunea si osteoliza corpurilor sau arcurilor vertebrale pot fi intalnite alaturi de alte semne radiologice cum ar fi: largirea canalului vertebral sau a gaurilor vertebrale.

Stabilitatea coloanei vertebrale se studiaza in incidenta laterala, realizand un studiu dianmic, in flexie si extensie.

Mielografia in ultimii ani a pierdut teren in fata neuroimagisticii moderne, reprezentate de examinarile prin rezonanta magnetica si computer tomografie.

Tehnica este grevata de o serie de complicatii, fapt pentru care se indica doar in absenta aparaturii moderne de neuroimagistica (CT si RM). Prezinta riscul deteriorarii neurologice bruste care necesita interventia chirurgicala de urgenta. Lipsa LCR la punctia lombara poate sugera prezenta unei tumori de coada de cal, mai ales la pacientii care acuza dureri severe in momentul efectuarii acestei manevre. Modificarile de aspect ale LCR, care poate fi galbui, xantocrom, semnificand prezenta unei hemoragii subarahnoidiene sau cresterea nivelului albuminorahiei, indicand obstructia pasajului lichidian in canalul rahidian

Rezonanta magnetica Reprezinta investigatia de electie in compresiunile medulare tumorale.

Rezonanta magnetica ofera informatii despre sediul tumorii (extradural, intradural, intramedular), numarul leziunilor, extensie si chiar natura tumorii.

Computer tomografia este examinarea care surprinde detaliile osoase, fiind mai ales utila in tumorile coloanei vertebrale. Subtierea si deformarea arcului vertebral pot fi vazute inca din stadiile incipiente si reprezinta un indiciu al prezentei unui proces expansiv intradural. Invazia canalului spinal de catre tumorile extradurale poate fi uneori vizualizata, chiar in absenta distructiilor osoase.

Computer tomografia cu substanta de contrast este utila in diagnosticul tumorilor bine vascularizate, precum si in delimitarea tesutului tumoral de sacul dural.

Angiografia spinala

Este practicata in conditiile suspiciunii unor malformatii vasculare spinale fiind rar utilizata pentru explorarea altor conditii patologice.

Investigatiile cu izotopi

Investigatiile cu izotopi sunt utile in metastazele spinale.

Atitudinea terapeutica

Principii generale

Atitudinea terapeutica a compresiunilor medulare este aceeasi indiferent de cauza si tipul compresiunii medulare. Este important ca investigarea si tratamentul sa se realizeze de urgenta o data ce se suspicioneaza o compresiune medulara tumorala, pentru reducerea riscului progresiei deficitului neurologic si pentru a obtine o recuperare cat mai buna postoperator. Compresiunea medulara reprezinta o urgenta neurochirurgicala.

Tratamentul standard pentru compresiunile medulare tumorale este reprezentat de tratamentul chirurgical de urgenta, exceptand anumite cazuri de tumori maligne in care se indica tratamentul cu doze mari de glucocorticoizi si radioterapia.

Totodata este importanta mentinerea stabilitatii coloanei vertebrale pentru evitarea aparitiei unor complicatii prin lezarea secundara a maduvei.

Stabilitatea coloanei vertebrale. Coloana vertebrala se cosidera conform teoriilor biodinamicii a fi constituita din trei zone de rezistenta (zona anterioara delimitata de un imaginar vertical ce trece plin mijlocul corpilor vertebrali, mijlocie, delimitata de cea posterioara printr-un ce trece pe fata posterioara a corpilor vertebrali-coloanele lui Dennis). Instabiliatea cronica apare dupa lezarea a doua zone de rezistenta. Laminectomia efectuata la copii, mai ales in perioadele de crestere accelerrata poate produce o deformare accentuata a coloanei vertebrale, insotita de compresiune medulara secundara, de aceea sunt necesare monitorizarea ulterioara si tratament ortopedic. Instabilitatea acuta apare in cazul intreruperii ambelor coloane se sustinere, cum ar fi de exemplu laminectomia decompresiva efectuata unui pacient care prezinta tasarea corpilor vertebrali datorita unei tumori metastatice.

Tratament chirurgical

Tumorile extradurale limitate la nivelul arcului posterior care produc compresiuni medulare in aceasta zona reprezinta o indicatie pentru efectuarea tratamentului chirurgical, prin laminectomie urmata de excizia tumorii. Acest tip de tumori nu pot determina instabilitate vertebrala acuta.

Tumorile intradurale extramendulare necesita tratament prin tehnici de microneurochirurgie. Chiar si tumorile anterioare ale maduvei pot fi excizate fara lezarea substantei nervoase, utilizand aceste tehnici. In urma tratamentului se poate obtine o recuperare spectaculoasa a functionalitatii neurologice. Din acest motiv tratamentul chirurgical trebuie aplicat chiar si la pacientii cu istoric lung de boala si compresiuni severe ale maduvei.

Tumorile intramedulare sunt rare. Excizia microchirurgicala a ependimoamelor se face de cele mai multe ori cu minima afectare a maduvei, fara a lasa morbiditati secundare postoperator. Sunt situatii in care radioterapia reprezinta unica modalitate de tratament.

Terapii adjuvante

Radioterapia

Corticoterapia

Chimioterapia

Radioterapia asociata cu doze mari de glucocorticoizi se utilizeaza ca tratament de prima intentie in urmatoarele situatii:

metastaze ale unor tumori primare cunoscute ca radiosensibile (carcinomul de prostata, limfomul);

metastaze care produc un sindrom de leziune medulara incompleta lent progresiv;

Radioterapia si chimiterapia urmeaza tratamentului chirurgical al compresiunilor medulare tumorale de natura maligna, imbunatatind prognosticul.

Prognosticul

Prognosticul in compresiunile medulare de natura tumorala este conditionat de o serie de factori:

Natura tumorii (benigna sau maligna),

Varsta pacientului si scorul Karnofski,

Statusul neurologic al pacientului (gradul de afectare medulara si durata evolutiei bolii).

! De consultat:

Kay A.H.: Esential Neurosurgery, second ed., Churchil Livingstone, 1997.

Lacramioara Perju-Dumbrava, Stefania Kory Calomfirescu, Ioan Florian Stefan: Neurologie curs pentru studenti, Ed. Medicala Universitara Iuliu Hatieganu Cluj-Napoca, 2002.

Youmans J. R.: Neurological Surgery, W.B. Saunders Company, 4^th ed, vol. IV, 1997.