Este caracterizata prin proliferarea celulelor extracapilare (semilune epiteliale) si prin loul sau clinic de glomerulonefrita rapid progresiva. Proliferarea extracapilara este un mecanism nespecific, secundar unei coagulari intraglomerularc, cu depozite de fibrina. Tabloul clinic este acela al unui sindrom nefritic subacut, uneori incomplet, datorita absentei H'I'A, adeseori precedat de semne nefrologice datind de citeva luni,
insuficienta renala evoluind spre stadiul terminal in citeva saptamini pina la citeva luni. De fapt se pot distinge 3 forme diferite.
NEFROPATII GLOMERULARE CU DEPOZITE IMUNE GRANULOASE
(40%)
Depozitele sint constituite din IgG si C3. Aceste NG sint legate cel mai frecnt de o boala sistemica (lupus, vascularita, purpura reuma-toida, crioglobulinemie), dar sint uneori izolate (10%). Anumite NG evocate anterior (proliferati endocapilare, sau NG cu IgA) pot prezenta o proliferare extracapilara care semnaleaza obisnuit o forma grava.
NEFROPATII GLOMERULARE CU ANTICORPI "ANTIMEMBRANA BAZALA GLOMERULARA"
Ele sint determinate de un mecanism autoimun impotriva unei fractiuni necolagenice a membranei. Leziunile pulmonare inaugurate (dispnee, hemoptizii, infiltrat) sint prezente in 2/3 din cazuri (sindrom Goodpasture, afectind mai ales barbatul tinar). in 9 cazuri din 10 se evidentiaza anticorpii in ser. Tratamentul a ameliorat prognosticul vital dar prognosticul asupra rinichiului nu este favorabil decit daca insuficienta renala este moderata.
NEFROPATII GLOMERULARE FARA DEPOZITE GLOMERULARE
Ele se observa in anumite vascularite (periarterita, Wegener) sau sub forma izolata, mai ales dupa 50 de ani. Chiar si in aceste cazuri exista frecnt semne extrarenale (precedate de un sindrom infectios fugace, artralgii, purpura). Biologic, nilul complementului este normal, in functie de etiologie se poate observa o crestere a nilului anticorpilor anticitoplasma a polinuclearelor (ANCA).
DIAGNOSTIC
Nu poate fi efectuat decit prin
biopsie renala, realizata in fata unui sindrom nefritic adeseori incomplet, dar care apare intr-un context clinic particular sau care prezinta o evolutie neregresiva. Precocitatea diagnosticului este unul din factorii prognostici principali.
EVOLUTIE
Evolutia spre insuficienta renala terminala trebuie considerata drept regula. Un tratament care asociaza corticoterapie in bolus, imuno-supresie si, uneori, plasmafereza (Goodpasture) este capabil de a opri evolutia. Anuria, o creatininemie > 300 micromol/l la debutul tratamentului, sint semne de prognostic prost. Recidile dupa silizarea initiala sint posibile.
