Malformatia reprezinta 1-3% din totalul bolnavilor cu boli congenitale de cord. Nu exista nici un fel de comunicare directa intre atriul si ventriculul drept si supravietuirea depinde de existenta unui defect septal atrial. Atrezia tricuspidei poate exista izolat sau asociata cu stenoza (atrezia) valvei pulmonare. in formele combinate cu transpozitia marilor vase nu se intalneste stenoza pulmonara.
Hemodinamica. Sangele din atriul drept dilatai este drenat printr-un sunt dreapta-stanga, de obicei defect septal atrial, in circulatia sistemica. Daca exista si stenoza pulmonara asociata, debitul sanguin pulmonar este sarac, iar ventriculul drept ramane hipoplazic.
Manifestarile clinice. Boala devine evidenta inca de la
nastere (nou-nascut). loul clinic este dominat de cianoza precoce (flux pulmonar scazut) si un suflu sistolic, care exprima stenoza pulmonara sau un defect septal ventricular asociat. Radiografia evidentiaza cardiomegalie, in special prin dilatarea anormala a atriului drept. Circulatia pulmonara poate fi saraca sau se noteaza hipervascularizatia pulmonara, in functie de asocierea sau nu a stenozei pulmonare. ECG evidentiaza hipertrofie ventriculara stanga si deviatia la stanga a axului electric (prin contrast cu ventriculul drept care este hipoplazic). Diagnosticul se precizeaza echocardiografic.
Prognosticul este rezervat si fara interventie chirurgicala copin mor intre varsta de 2-6 luni. Cianoza se accentueaza cu varsta, deoarece suntul dreapta-stanga se dovedeste insuficient. Formele cu hipervascularizatie pulmonara dezvolta boala vasculara obstructiva.
Tratamentul chirurgical recomandat este operatia Fontan. Se inchid toate sunturile intra-cardiace si se realizeaza o anastomoza intre atriul drept si artera pulmonara. Unicul ventricul functional (ventriculul stang) pompeaza sangele in circulatia sistemica. in aceasta tehnica nu exista nici o pompa pe circuitul pulmonar, iar debilul cardiac depinde in totalitate de fluxul sanguin pulmonar. Operatia, care este ingenioasa ca principiu, este urmata de complicatii relatifrecvente. Astfel, pot apare retentie de lichide,
tromboza atriului drept sau arterei pulmonare (pot fi fatale),
aritmii severe (ea paroxistica supraventriculara). in 15% din cazuri este necesara reinterventia. inaintea interventiei se poate incerca efectul paleatial perfuziei cu prostagladina E sau septostomie cu balon Rashkind, care are ca scop largirea unui defect septal atrial.
