Transpozitia completa a selor mari (D-transpo-zitia) este o anomalie congenitala de conexiuni intre ventricul si marile se. Se intalneste cu o frecventa de 3,8% din toate bolile congenitale de cord si este asociata, in 50% din cazuri, cu DSV si in 10-l5% din cazuri cu stenoza pulmonara.
Leziuni anatomice.
Originea acestor anomalii complexe trebuie cautata in septarea conotruncala anormala din timpul dezvoltarii embriologice. intoarcerea venoasa pulmonara se face in atriul stang, dar din ventriculul stang se naste artera pulmonara; intoarcerea venoasa sistemica se face la atriul drept, dar din ventriculul drept se naste aorta. Leziunea este incompatibila cu viata, daca nu exista un sunt care sa permita comunicarea intre cele doua circulatii. Suntul are loc la nivelul septului interatrial (foramen ole), septului interventricular sau la nivelul canalului arterial. Leziunea se caracterizeaza prin concordanta atrio-ventriculara si discordanta ventriculo-arteriala. in forma clinica cunoscuta sub numele de transpozitie corectata a marilor se (L-transpozitia) exista discordanta atrio-ventriculara asociata cu discordanta ventriculo-arteriala. in aceasta ultima rianta transpozitia este corectata fiziologic. Aorta este situata inaintea arterei pulmonare, lateralizata la drepta in D-transpozitie sau la stanga in L-transpozitie.
Hemodinamica acestei malformatii este in mod teoretic, incompatibila cu viata, deoarece tot sangele desaturat care ajunge prin venele sistemice este ejectat in aorta, via ventriculul drept, in timp ce sangele arterial sosit prin
venele pulmonare este ejectat din nou spre plamani. Cea mai pregnanta caracteristica a circulatiei este echilibrul hemodinamic extrem de fragil. Supravietuirea este posibila numai daca exista un sunt incrucisat intre cele doua circulatii, permitand sangelui cav sa se oxigeneze la plaman si sangelui venos pulmonar sa irige tesuturile periferice. Sediul acestor sunturi incrucisate este la nivelul circulatiei bronsice, la nivelul canalului arterial si la nivelul lui foramen ole (elementul esential al sistemului).
Manifestari clinice. Cianoza este semnul clinic cardinal prezent din perioada neo-natala. Este generalizata, intensa, si foarte rezistenta (cianoza refractara izolata). De obicei cianoza nu se insoteste de alte semne functionale si nici de suflu; aceasta cianoza refractara izolata, este extrem de sugesti pentru evocarea acestui diagnostic. Insuficienta cardiaca nu se instaleaza.
Radiografia arata de obicei un cord de volum normal, ovoid, situat intr-un camp pulmonar hiperscularizat, dar exista initial si o
silueta cardiaca normala, si o scularizatie pulmonara, in aparent contrast cu cianoza. ECG este normala pentru rsta. Echocardiografia poate ridica problema acestui diagnostic inca din perioada vietii intrauterine. Investigatia este indispensabila pentru diagnostic, demonstrand discordanta ventriculo-arteriala in sectiune longitudinala - ax mare. Investigatiile inzive permit precizarea diagnosticului si ele preced de obicei atrio-septostomia cu balon.
Prognostic si evolutie: Fara interventie chirurgicala bolnavul moare in urmatoarele zile sau saptamani, prin hipoxemie sau
insuficienta cardiaca precoce.
Tratament
Un nou nascut cu D-transpozitie este considerat o urgenta medico-chirurgicala. Daca echocardiografic s-a demonstrat un canal arterial permeabil, acesta se poate mentine deschis cu perfuzie cu postaglandina E in doza de 0,05-0,10 mg/kg/minut. Perfuzia se mentine cate zile succesiv. Se asociaza de obicei si terapia alcalinizanta pentru tratamentul acidozei. Urmatoarea etapa terapeutica consta in silirea, pe cale nesangeranda, a unei comunicari interatriale. Metoda se numeste atrio-septostomie cu balon si a fost propusa de Rashkind. Sonda se introduce pe cale venoasa pana ajunge in atriul drept si de acolo prin foramen ole in atriul stang. Balonul se deschide in atriul stang si apoi este tras cu forta in atriul drept. Se realizeaza septostomie interatriala si un eficient sunt dreapta-stanga care sa permita supravietuirea. Interventiile chirurgicale trebuie sa urmeze acestor masuri cu caracter paleativ (efectuate de urgenta in primele 2-3 zile de viata).
Switch arterial (procedeul Jatene) pare cea mai acceptata interventie acum, cu conditia sa fie practicata in primele trei saptamani de viata (inaintea scaderii fiziologice a rezistentei sculare pulmonare). Conditia este ca l pulmonara sa fie normala. Tehnica pare "logica". Aorta si artera pulmonara sunt sectionate deasupra lvelor sigmoide. Ostiul coronar este transferat de la aorta la artera pulmonara. in timpul urmator, segmentul distal al aortei este anastomozat portiuni proximale a arterei pulmonare, iar segmentul distal al arterei pulmonare se anastomozeaza portiunii proximale a aortei. O alta rianta de interventie chirurgicala este Switch-ul atrial (procedeul Senning, Mustard). Se poate practica de la 6 luni pana la 1 an. Se recanalizeaza intoarcerea venoasa pulmonara si sistemica la nivelul atriilor, astfel incat intoarcerea venoasa sistemica este redirijata spre l mitrala si ventriculul stang (de unde pleaca artera pulmonara). intoarcerea venoasa pulmonara este dirijata spre l tricuspida (deci spre ventriculul drept si de acolo spre aorta). Se realizeaza un buffer (camera - tampon de amortizare) la nivelul atriului. Deci, operatia are loc la nivelul atriului care se recanalizeaza. Complicatiile post-operatorii sunt multiple si anume: trombozarea si colmatarea atriului,
tulburari de ritm supraventricular (pierderea ritmului sinusal si dobandirea unui ritm jonctional), insuficienta tricuspida, insuficienta ventriculara dreapta.
Rezultatele chirurgicale au facut sa creasca mult speranta de viata a acestor bolnavi, seriile cele mai vechi operate and acum rsta de peste 20 ani.
