Atit tumorile benigne cit si cele maligne ale tesuturilor neendocrine pot secreta o varietate de hormoni, in principal
hormoni peptidici, multe dintre
tumori producind mai mult decit un singur hormon (elul 156-l). Cauza se presupune ca o reprezinta activarea expresiei unor anumite gene. de catre genele oncogenc. Din punct de vedere clinic, productia de hormoni ectopici este importanta pentru doua motive.
Primul ar fi acela ca sindromul endocrin rezultat poate fi o manifestare la debutul neoplasmului ori poate aparea in perioadele tardive ale evolutiei acestuia, in unele situatii, manifestarea endocrina este mai relevanta decit
tumora insasi, cum ar fi cazul pacientilor cu tumori benigne sau maligne cu crestere lenta secretanie de corticotropin-releasing hormon si care pol produce aparitia unui sindrom Cushing fulminant. Frecventa cu care productia de hormoni etiopiei poale fi recunoscuta este variabila in functie de criteriile folosite la silirea diagnosticului. Cele mai frecvente sindroame cu importanta clinica sinl cele caracterizate prin hipersecretia de AC fi I. hipercalcemie si hipoglicemie. Secretia de ACTH eclopic este responsabila de 15-20% din cazurile cu sindrom Cushing si aproximativ jumatate dintre pacientii cu hipercalcemie persistenta au mai degraba o afectiune maligna decit hiperparatiroidism. Datorita rapiditatii cu care se instaleaza secretia hormonala in unele cazuri de tumori cu dezvoltare rapida, diagnosticul necesita un grad mare de suspicio-nare, iar concentratiile de hormoni pot fi disproportionat de mari fata de reprezentarea lor clinica.
Tratamentul tumorilor secretate de hormoni ectopici trebuie directional, daca este posibil, catre exci/.ia tumorii. Cind tumora nu poate fi indepartata sau este netraila, tratamentul specific trebuie orientat catre inhibitia secretiei hormonale (oclreotidul pentru acromegalia de origine ectopica sau mitotan pentru inhibitia steroidogenezei suprarenale in sindromul seerctor de ACTH ectopic) sau in sensul blocarii actiunii hormonale la nivelul tesutului tinta (demcelocvlin pentru secretia anormala de vasopresina).
Al doilea motiv este acela ca
hormonii ectopici reprezinta pretiosi markeri periferici ai neoplaziilor. Deoarece exista un spectru extrem de larg al tipurilor de secretie ectopica hormonala, masurarea nivelelor de secretie hormonala ca test de screeniny diagnostic, dene ineficienta prin costul ridicai la care se ajunge. Oricum. in cazurile pacientilor cunoscuti cu afectiuni hormono-secretante. masuratorile seriale ale nivelelor hormonale pot ser ca indicator al eficientei excizici si al eficientei radioterapie! ori chimioterapici. De asemenea, recidivele (umorale pot li anuntate de cresteri ale nivelelor hormonale inainte ea masele tumorale sa poata li edentiate. Totusi, in cazul recidivelor, unele dintre tumori pot inceta sa mai produca hormoni, ceea ce face ca masuratorile hormonale sa nu poata fi considerate singurele indicii de actitate hormonala.